¿Se han evaluado más en la edad adulta las habilidades de los pacientes de John Lorber con masa cortical limitada?

A falta de lesiones menores o infartos, la mayoría de los adultos de alto funcionamiento tienen una corteza cerebral intacta. Sin embargo, un resultado sorprendente publicado anecdóticamente en Science en 1980 hizo que muchos científicos tomaran nota de los pacientes con hidrocefalia del Dr. John Lorber en Inglaterra.

Lo más famoso, Lorber informó:

Hay un joven estudiante en esta universidad... que tiene un coeficiente intelectual de 126, obtuvo una licenciatura de primera clase en matemáticas y es socialmente completamente normal. Y, sin embargo, el niño prácticamente no tiene cerebro... en lugar del grosor normal de 4,5 centímetros de tejido cerebral entre los ventrículos y la superficie cortical, solo había una capa delgada de manto que medía aproximadamente un milímetro.

Ahora, argumentar que el sujeto "prácticamente no tenía cerebro" es quizás un poco hipérbole, pero el hecho es que había logrado una hazaña académica que muchos humanos "normales" no tienen. Lo que es aún más sorprendente sobre este caso en particular es que este sujeto supuestamente ni siquiera era consciente de su condición hasta que se realizaron los escáneres cerebrales iniciales.

Aparte de 1-2 otras publicaciones en revistas periféricas alrededor del mismo período de tiempo, nunca he oído nada más sobre estos pacientes que el Dr. Lorber estaba siguiendo.

En los más de 30 años transcurridos, ¿se han realizado exploraciones/estudios de seguimiento de estos pacientes, en particular los que presentan al erudito en matemáticas mencionado anteriormente?

¿Qué mecanismos utiliza la corteza en estas circunstancias inusuales para contrarrestar los efectos de la disminución del grosor cortical? ¿Son las columnas corticales más cortas y en qué sentido su conectividad compensa los recuentos de neuronas más bajos/densidades de células más bajas?

Lewin, R. (1980). ¿Tu cerebro es realmente necesario? Ciencia 210 (4475): 1232-1234.

También he visto documentales sobre enanos primordiales sin corteza cerebral y, sin embargo, sin discapacidad mental. Uno de ellos fue Danny , quien asistió a la universidad antes de los 18 años.
¿Tienes los nombres de alguno de los documentales?
Trabajé con John Lorber de 1972 a 1974 como asistente de investigación en el Departamento de Salud Infantil del Colegio Médico de la Universidad de Sheffield, Reino Unido, y asistí a sus clínicas de espina bífida e hidrocefalia, así como a clínicas de neurología infantil y pediatría general. John Lorber fue un gran maestro e investigador; su metodología de trabajo era única. El estudio fue sobre el pronóstico de la hidrocefalia posmeningítica. Se publicó un resumen en Dev. Medicina. Neurología infantil: Lorber, J. y Alnaquib, N. El pronóstico de los niños con hidrocefalia posmeningítica. diciembre de 1973
Wow, debe haber sido un honor trabajar con él. Gracias por compartir la referencia. ¡Nos encantaría que se quedara y brindara su experiencia!
De hecho, fue genial trabajar con un gran científico como el Dr. Lorber. Me enseñó a ser investigador además de pediatra. Nunca olvidaré su
no tengo informacion de estudios 8mm
SSExchangers, encontré el estudio de Lorber y luego su sitio aquí y ofrezco algunas observaciones relevantes. Cualesquiera que sean las particularidades de los pacientes de Lorber o sus esfuerzos de estudio, en general es fácil plantear serios desafíos al dogma del cerebro exclusivo. Como un ejemplo simple, puede buscar y leer "Recuerdo de todas las cosas pasadas" en Scientific American de febrero de 2014 por JL McGaugh y A. Leport. ¿Así que tales recuerdos tienen sentido sólo para el cerebro? Al armar un desafío solo para el cerebro en agosto de 2013, me concentré en algunos acertijos intelectuales espectaculares. Ese artículo - y el enigma
Soy un médico en ejercicio en los EE. UU. que probablemente caería en la categoría de "sin cerebro". 2002. La tomografía computarizada y la resonancia magnética mostraron hidrocefalia masiva. En ese momento estaba asintomático, aunque en retrospectiva eso probablemente no era cierto. Acababa de compensar bien mi falta de equilibrio. Mis síntomas empeoraron en 2009, cuando tuve mi primer Derivación VP seguida de una revisión en 2012. Me encantaría participar en el estudio de John Lorber si todavía está en curso.

Respuestas (1)

No está claro si alguna vez se realizaron pruebas de seguimiento en los pacientes de Lorber y, en particular, en el estudiante al que hace referencia Lewin. La confidencialidad del paciente impide una búsqueda sistemática de la literatura, particularmente porque el artículo de Lewin (1980) no proporciona un seudónimo que podamos usar para rastrear al paciente (p. ej., "HM"). Es posible que este paciente haya sido objeto de otros estudios científicos, pero no parece haber ninguna información que lo identifique de manera única como el paciente mencionado en este artículo. John Lorber falleció desde entonces (1996), por lo que es poco probable que lo sepamos con certeza.

Sin embargo, la condición en sí no ha sido ignorada. El propio Lorber tiene estudios posteriores que analizan la estructura cerebral de pacientes con hidrocefalia (Jackson & Lorber, 1984). Un estudio más reciente de Feuillet et al. (2007) parece mostrar resultados similares con respecto al tejido cerebral, pero el coeficiente intelectual del paciente de Feuillet se midió en 75. Parecía funcionar normalmente en la sociedad, pero su inteligencia se considera significativamente por debajo del promedio. Puede encontrar un artículo de noticias sobre este estudio, que incluye imágenes de TC, aquí .

En 2011, un artículo de revisión de De Oliveira et al. Discutimos los dos casos anteriores y otros. Sin embargo, no se menciona el seguimiento del paciente original de Lorber. Parece probable que si se realizara un seguimiento, se mencionaría en esta revisión.

No parece haber una respuesta concreta con respecto a cómo estos pacientes pueden funcionar a pesar de un déficit en el tejido cortical. Sin embargo, De Oliveira y sus colegas discuten una hipótesis, como se cita a continuación:

Los modelos computacionales como la red de “mundo pequeño” y “sin escala” podrían explicar la resiliencia clínica en varias situaciones (Friston y Price, 2003; Noppeney et al., 2004; Achard y Bullmore, 2007; Van den Heuvel et al. , 2008). Las redes de mundo pequeño predicen que las células neuronales participan en una conectividad agrupada con menos conexiones de largo alcance (Friston y Price, 2003; Achard et al., 2006). Por lo tanto, habría una longitud de ruta más corta entre cualquier par de neuronas o regiones del cerebro, lo que daría como resultado una mayor complejidad dinámica, menores costos de cableado y resistencia a las agresiones tisulares. Una red sin escala se caracteriza por la existencia de un pequeño número de nodos que tienen más conexiones que los otros nodos.

La resiliencia cerebral también puede ser el resultado final de procesos como la redundancia, la degeneración y la pluripotencialidad de los sistemas neuronales (Friston y Price, 2003; Noppeney et al., 2004). Otro posible mecanismo sería la neurogénesis local ya reportada en estructuras como los ganglios basales, con distribución preferencial en subregiones del cuerpo estriado ventral (Stopczynski et al., 2008).

Referencias

De Oliveira, MF, Pinto, FCG, Nishikuni, K., Botelho, RV, Lima, AM y Rotta, JM (2011). Revisando la hidrocefalia como modelo para estudiar la resiliencia cerebral. Fronteras en la neurociencia humana, 5. PDF

Feuillet, L., Dufour, H. y Pelletier, J. (2007). Cerebro de un trabajador de cuello blanco. The Lancet, 370 (9583), 262.

Jackson, PH y Lorber, J. (1984). Volumen cerebral y ventricular en hidrocefalia. Z Kinderchir, 39 (Suplemento 2), 91-93.

Desde entonces, el artículo de De Oliveira se ha retractado. Encontré otro artículo sobre esto: onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1469-8749.1991.tb05118.x/… . Afirma que la microcefalia tiene "un efecto sobre la inteligencia que depende de la extensión y el tipo de patología subyacente".